کم خونی داسی شکل‎

Sickle cell anemia



کم خونی (آنمی) سلول داسی شکل نوع موروثی کم خونی است که در آن سلول قرمز کافی برای حمل اکسیژن به بدن وجود ندارد. معمولاً سلول های قرمز منعطف بوده و گرد هستند و به راحتی در عروق خون حرکت می کنند. در کم خونی داسی شکل، گلبول های قرمز خون سفت شده و ظاهر آنها شبیه داس یا هلال ماه می شود. این شکل نامتعارف می تواند سبب گیر کردن گلبول در عروق کوچک شده و درنتیجه جریان خون را کند کرده و یا متوقف می سازد.

درمانی برای مبتلایان به کم خونی داسی شکل وجود ندارد. با این حال، درمان هایی که درد را کاهش داده و از مشکلات متعاقب و مرتبط با کم خونی داسی شکل جلوگیری می کند می توانند کمک کننده باشند.
 

علائم و نشانه های کم خونی سلول داسی شکل معمولاً تا زمانی که نوزاد به 4 ماهگی و بیشتر نرسد مشخص نمی گردد و معمولاً عبارتست از:


•    کم خونی. سلول داسی شکل شکننده است. به راحتی شکسته شده و می میرد و لذا گلبول های قرمز هم به میزان کافی وجود ندارند. گلبول های قرمز معمولاً نیمه عمری حدود 120 روز دارند و پیش از آنکه از بین بروند باید جایگزین شوند. اما سلول های داسی شکل تنها پس از 20 روز از بین می روند. این امر منجر به کم خونی می شود. بدون گلبول قرمز کافی در گردش بدن نمی تواند اکسیژن کافی برای تأمین انرژی خود دریافت کند. به همین دلیل است که کم خونی با خستگی همراه است.


•    دوره های درد. دوره های درد، که به آن بحران نیز می گویند، علامت عمده آنمی داسی شکل است. درد زمانی ایجاد می شود که سلول داسی شکل جریان خون عروق کوچک را در قفسه سینه، شکم و مفاصل مسدود کند. درد می تواند در استخوان ها نیز رخ دهد. این درد می تواند در شدت متفاوت بوده و حدود چند ساعت تا چند روز بطول انجامد. برخی افراد تنها دوره های درد محدودی را تجربه می کنند. برخی افراد ممکن است در سال 12 بار یا بیشتر دچار این بحران شوند. اگر شدت بحران زیاد باشد ممکن است لازم باشد فرد در بیمارستان بستری شود.


•    سندرم دست - پا. تورم دست ها و پاها می تواند اولین علامت کم خونی داسی شکل باشد. دلیل این تورم آنست که سلول های قرمز داسی شکل جریان خون را مسدود می کنند.


•    عفونت های مکرر. سلول داسی شکل به طحال آسیب می زند، طحال عضوی است که در بدن با عفونت ها مقابله می کند. این امر می تواند فرد را نسبت به عفونت مستعد کند. پزشکان معمولاً کودکان و نوزادان مبتلا به آنمی سلول داسی شکل را واکسینه کرده و برای پیشگیری از عفونت های خطرناک از جمله پنومونی، آنتی بیوتیک تجویز می کنند.


•    تأخیر رشد. گلبول های قرمز اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز رشد را تأمین می کنند. نقص سلول های قرمز خون می تواند رشد نوزادان و کودکان را محدود کرده و بلوغ نوجوانان را به تأخیر اندازد.


•    مشکلات بینایی. برخی افراد مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل دچار مشکلات بینایی می شوند. عروق خونی باریک که خونرسانی به چشم ها را بر عهده دارد، می تواند توسط سلول های داسی شکل مسدود شود. این امر سبب آسیب به شبکیه چشم می شود. شبکیه بخشی از چشم است که تصاویر بینایی را پردازش می کند.
 

 

کم خونی سلول داسی شکل بخاطر جهش در ژنی است که به بدن دستور ساخت هموگلوبین را می دهد، هموگلوبین ترکیب قرمز رنگ و غنی از آهن است که علت رنگ قرمز خون می باشد. هموگلوبین سبب می شود گلبول های قرمز خون اکسیژن دار را از ریه گرفته و به سایر بخش های بدن انتقال دهند. در آنمی داسی شکل، هموگلوبین غیر طبیعی منجر می شود گلبول قرمز سفت و چسبناک شده و شکل طبیعی خود را از دست بدهد.

ژن داسی شکل از نسلی به نسل دیگر در یک الگوی موروثی با نام اتوزوم مغلوب منتقل می شود. این یعنی هم پدر و هم مادر باید از نظر ژنی نقص داشته باشند تا بیماری را به فرزند خود انتقال دهند. اگر تنها یکی از والدین ژن آنمی داسی شکل را به فرزند خود منتقل کند، آن کودک استعداد ابتلا به این مشکل را خواهد داشت. با دارا بودن یک ژن سالم هموگلوبین و یک ژن معیوب، فرد هر دو ویژگی هموگلوبین سالم و معیوب را نشان خواهد داد. خون این افراد می تواند حاوی مقداری سلول داسی شکل بوده اما علائمی نداشته باشند. با این حال، آنها ناقل بیماری هستند که به این معنی است که می توانند آن را به نسل بعد منتقل کنند.

در هر بارداری، دو فرد دارای ویژگی سلول داسی شکل این حالات را دارند:
•    25% احتمال داشتن کودک سالم و هموگلوبین نرمال
•    50% احتمال داشتن کودکی که ناقل است
•    25% احتمال کودک مبتلا به آنمی سلول داسی شکل
 


خطر به ارث بردن کم خونی داسی شکل به ژنتیک بر می گردد. برای نوزاد متولد شده با آنمی داسی شکل، هر دو والد باید ژن سلول داسی شکل را داشته باشند.

این ژن در خانواده هایی که از آفریقا، هند، کشورهای مدیترانه ای، عربستان سعودی، جزایر کارائیب و نیز آمریکای جنوبی و مرکزی هستند، شیوع بیشتری دارد. در آمریکا، بیشتر در سیاهپوستان دیده می شود.
 


کم خونی داسی شکل می تواند به عوارضی از جمله این موارد منجر شود:


•    سکته. سکته زمانی رخ می دهد که سلول های داسی شکل جریان خون ناحیه ای از مغز را مسدود کند. علائم سکته عبارتست از: تشنج، ضعف و بی حسی دست و پاها، اختلال ناگهانی در تکلم، از دست دادن هوشیاری. اگر کودک یکی از علائم فوق را داشت، فوراً با اورژانس تماس بگیرید. سکته می تواند کشنده باشد.


•    سندرم حاد قفسه سینه. این عارضه خطرناک کم خونی داسی شکل، سبب درد قفسه سینه، تب و سختی در تنفس می شود. سندرم حاد قفسه سینه می تواند ناشی از عفونت ریوی بوده و یا به علت انسداد عروق ریه توسط سلول های داسی شکل باشد. ممکن است درمان اورژانسی آنتی بیوتیک یا سایر درمان ها لازم باشد.


•    پرفشاری ریوی. ممکن است مبتلایان به آنمی داسی شکل فشار خون ریوی بالا داشته باشند. این عارضه معمولاً بیشتر بر بزرگسالان اثر می گذارد تا کودکان. تنگی نفس و خستگی از علائم رایجی هستند که حتی می تواند کشنده نیز باشد.


•    آسیب عضو. سلول های داسی شکل جریان خون را مسدود کرده و بلافاصله عضو از خون و اکسیژن محروم می شود. محرومیت مزمن از خون غنی از اکسیژن می تواند به اعصاب و اعضاء بدن از جمله کلیه ها، کبد و طحال آسیب وارد کند. آسیب عضو می تواند کشنده باشد.


•    نابینایی. عروق خونی کوچک که خون چشم ها را تأمین می کند می تواند توسط سلول های داسی شکل مسدود شود. در طول زمان، می تواند به بخشی از چشم آسیب وارد کند که مسئول پردازش تصاویر بینایی است (شبکیه) و منجر به نابینایی شود.


•    زخم های پوستی. کم خونی داسی شکل می تواند سبب زخم های باز به نام اولسر در پاها شود.


•    سنگ کیسه صفرا. شکستن سلول های خونی منجر به تولید موادی به نام بیلی روبین می شود. سطوح بالای بیلی روبین در بدن می تواند منجر به سنگ کیسه صفرا شود.


•   مردان مبتلا به آنمی داسی شکل ممکن است دچار نعوظ های دردناک و طولانی شوند. همانطور که ممکن است در هر جایی از بدن دیده شود، سلول های داسی شکل می توانند عروق خونی را در بیضه مسدود کنند. این امر منجر به آسیب بیضه و در نهایت منجر به عقیمی می شود.
 


کم خونی داسی شکل معمولاً از طریق غربالگری ژنتیکی در بدو تولد تشخیص داده می شود. نتایج این تست ها به پزشک خانواده یا متخصص اطفال داده می شود. وقتی آنمی داسی شکل تشخیص داده شد، باید به متخصص بیماری های خونی (هماتولوژیست) یا هماتولوژیست کودکان مراجعه نمایید.

از آنجایی که جلسه ملاقات با پزشک کوتاه است و مباحث بسیاری برای بحث وجود دارد، بهتر است از قبل آمادگی لازم را داشته باشید. در اینجا اطلاعاتی بیان می شود که در آمادگی شما برای جلسه و آنچه از پزشک خود انتظار دارید، کمک می کند.

 

آنچه باید انجام دهید
•    تمام علائمی را که توجه شما به خود جلب کرده است را یادداشت نمایید، شامل هر موردی که حتی ممکن است به موضوع مراجعه شما به پزشک بی ارتباط باشد.
•    یکی از اعضای خانواده را همراه خود ببرید، گاهی بخاطرسپاری تمام مطالب بیان شده در جلسه مشکل است. شخصی که شما را همراهی می کند می تواند بخشی از اطلاعاتی که در طول جلسه از دست داده اید، را بیاد آورد.
•    سؤالاتی را که می خواهید از دکتر بپرسید، یادداشت نمایید.

 

سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید

در اینجا لیستی از سؤالات بیان می شود که به شما در استفاده بهتر از وقت کمک می کند. برای علائمی که به نظر می رسد ناشی از آنمی  داسی شکل باشد، برخی سؤالات اساسی عبارتست:


•    محتمل ترین دلیل این علائم چیست؟
•    آیا دلایل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
•    چه آزمایشاتی لازم است؟
•    چه درمان هایی وجود داشته و کدامیک را پیشنهاد می کنید؟
•    هر یک از این درمان ها چه عوارض جانبی دارد؟
•    آیا جایگزینی برای رویکرد اولیه درمان وجود دارد که پیشنهاد کنید؟
•    پیش آگهی وضعیت کودک من چگونه است؟
•    آیا محدودیت های رژیمی یا فعالیتی خاصی باید در نظر گرفته شود؟
•    در صورتی که سؤالات دیگری دارید از پزشک خود بپرسید.

 

آنچه می توانید از پزشک خود انتظار داشته باشید
احتمالاً پزشک سؤالاتی را از شما خواهد پرسید که آمادگی برای پاسخگویی به آنها می تواند سبب صرفه جویی در زمان برای پرداختن به مطالب مهمتر شود:
•    از چه زمانی متوجه این علائم شدید؟
•    آیا علائم همیشگی بوده یا موقت؟
•    آیا عاملی سبب بهبود علائم می شود؟
•    آیا عاملی در تشدید علائم شما نقش دارد؟
•    آیا شخصی در خانواده شما کم خونی داسی شکل دارد؟
•    آیا تا کنون کسی به شما گفته است کم خونی داسی شکل دارید؟
 


اگرچه آنمی داسی شکل معمولاً در نوزادی تشخیص داده می شود، اگر شما یا فرزندتان هریک از علائم زیر را داشتید به پزشک یا اورژانس مراجعه کنید:


•    دوره های بی دلیل درد شدید، مثل درد در شکم، قفسه سینه، استخوان و مفاصل
•    تورم دست ها و پاها
•    دردهای شکمی، به ویژه اگر در زمان لمس سفت شود.
•    تب. مبتلایان به آنمی داسی شکل در معرض خطر بالاتری برای عفونت هستند و تب نیز اولین علامت عفونت است.
•    رنگ پریدگی و یا تغییر شکل ناخن ها
•    زرد شدن رنگ پوست یا بخش سفید چشم
•     هر گونه علامت یا نشانه ای از سکته. اگر متوجه فلج یک طرفه یا ضعف در صورت، دست و پاها، گیجی، سختی در راه رفتن یا صحبت کردن، مشکلات ناگهانی بینایی یا احساس کرختی و بی حسی بی دلیل و سردرد شدید حتماً با اورژانس تماس بگیرید.
 


روش های تشخیصی:

آزمایش خون می تواند هموگلوبین S که نوع ناقص هموگلوبین بوده و منجر به آنمی داسی شکل می شود را تعیین کند. در آمریکا، این تست خونی بخشی از غربالگری روتین نوزدان در بیمارستان است. اما کودکان بزرگتر و بزرگسالان نیز می توانند مورد آزمایش قرار بگیرند.

در بزرگسالان، نمونه خون از ورید دست گرفته می شود. در کودکان و نوزدان معمولاً نمونه خون از انگشتان یا پاشنه پا گرفته می شود. نمونه خون برای بررسی هموگلوبین S به آزمایشگاه فرستاده می شود.

اگر تست غربالگری منفی شود، ژن سلول داسی شکل وجود ندارد. اگر تست غربالگری مثبت باشد، تست های بیشتری لازم است تا وجود یک یا دو ژن سلول داسی شکل را تعیین کند. افرادی که یک ژن سلول داسی شکل را دارند، ناقل بیماری هستند و دارای درصد اندکی از هموگلوبین S می باشند. افرادی که دو ژن را دارا هستند، آنمی داسی شکل دارند و درصد بیشتری از هموگلوبین ناقص در آنها دیده می شود.


سایر تست ها

برای تأیید هر نوع تشخیص، نمونه خون در زیر میکروسکوپ از نظر تعداد بیشتر سلول های داسی شکل بررسی می شود که مارکری از بیماری است. اگر شخصی مبتلا به بیماری باشد، تست های خون برای بررسی کم خونی (کاهش تعداد گلبول های قرمز) انجام خواهد شد. همچنین پزشک تست های بیشتر را برای بررسی عوارض احتمالی پیشنهاد می کند.
اگر فرد ناقل ژن سلول داسی شکل باشد، به مشاور ژنتیک ارجاع داده خواهد شد.

 

تست های تشخیص ژن سلول داسی شکل پیش از تولد

کم خونی داسی شکل می تواند در جنین با نمونه برداری از مایع اطراف جنین بنام مایع آمنیوتیک به منظور بررسی سلول های داسی شکل تشخیص داده شود. اگر یکی از والدین با کم خونی داسی شکل تشخیص داده شود و یا ناقل آن باشد، باید در رابطه با تست های غربالگری از پزشک خود سؤال کند. برای ارجاع به مشاور ژنتیک جستجو کنید تا خطر بیماری در کودک را تعیین کند.

 

روش های درمانی:

پیوند مغز استخوان تنها راه درمان کم خونی داسی شکل است. اما پیدا کردن دهنده آن مشکل بوده و روند درمان با خطرات جدی و حتی مرگ همراه است.

در نتیجه، درمان کم خونی داسی شکل معمولاً با هدف پیشگیری از عوارض و کاهش علائم انجام می شود. اگر فرد کم خونی داسی شکل داشته باشد، لازم است به طور منظم به پزشک مراجعه کند تا تعداد گلبول های قرمز و وضعیت سلامت فرد بررسی شود. درمان می تواند شامل دارو برای کاهش درد و عوارض، تزریق خون و اکسیژن مکمل و نیز پیوند مغز استخوان باشد.

 

ارزیابی خطر سکته

پزشکان با استفاده از اولتراسوند می توانند تشخیص دهند کدامیک از کودکان در معرض خطر بیشتری برای سکته هستند. این تست می تواند برای کودکان 2 ساله و آنهایی که در معرض خطر بالاتری برای سکته هستند استفاده شده و سپس با تزریق خون منظم درمان شوند.

 

تزریق خون

در تزریق خون، سلول های قرمز خون از خون کامل فرد دهنده جدا می شوند. این سلول های اهدایی به صورت وریدی به فرد مبتلا تزریق می شوند. تزریق خون تعداد گلبول های قرمز خون را در کودکان بالا برده و به کاهش کم خونی کمک می کند. در کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل که در معرض خطر بالایی برای سکته هستند، تزریق منظم خون می تواند خطر سکته را کاهش دهد.

تزریق خون خطراتی را به دنبال دارد. خون حاوی آهن است، تزریق منظم خون می تواند سبب افزایش آهن و ذخیره آن در بدن شود. از آنجایی که آهن اضافی می تواند به قلب، کبد و سایر ارگان های بدن آسیب بزند، افرادی که تحت تزریق منظم خون هستند، باید برای کاهش سطح آهن تحت درمان قرار بگیرند. داروی Deferasirox خوراکی بوده و می تواند آهن اضافی را در بدن کاهش دهد.

 

اکسیژن مکمل

استفاده از اکسیژن استنشاقی از طریق ماسک های تنفسی سبب تأمین اکسیژن خون شده و به تنفس راحت تر کمک می کند. اگر درد حاد سندرم قفسه سینه و یا کم خونی داسی شکل داشته باشید، این روش می تواند کمک کننده باشد.

 

پیوند سلول های بنیادی

پیوند سلول های بنیادی، که پیوند مغز استخوان نامیده می شود شامل جایگزینی مغز استخوان آسیب دیده توسط کم خونی داسی شکل با مغز استخوان سالم از فرد دهنده است. بخاطر خطرات مرتبط با پیوند سلول های بنیادی، این کار تنها برای افرادی توصیه می شود که علائم و مشکلات ناشی از کم خونی داسی در آنها شدید است.

اگر فرد دهنده پیدا شود، مغز استخوان بیمار در فرد مبتلا به کم خونی داسی ابتدا توسط شیمی درمانی یا پرتودرمانی تخلیه می شود. سلول های بنیادی سالم از فرد دهنده از خون جدا می شوند و به داخل جریان خون فرد مبتلا به کم خونی داسی شکل تزریق می گردد تا به حفرات مغز استخوان رفته و در آنجا سلول های جدید خون تولید کند. این روند نیازمند بستری در بیمارستان است. پس از پیوند، داروهایی برای کمک به پیشگیری از رد پیوند سلول های بنیادی داده می شود.

پیوند سلول بنیادی خطراتی نیز به دنبال دارد. این احتمال وجود دارد که بدن پیوند را پس بزند که منجر به عوارض خطرناکی می شود. علاوه بر این، هر کسی نمی تواند کاندیدای پیوند باشد و یا فرد مناسب برای پیوند همیشه پیدا نمی شود.

 

ژن درمانی

از آنجایی که آنمی داسی شکل ناشی از نقص ژنی است، محققین به دنبال این هستند که آیا وارد کردن ژن سالم به مغز استخوان بیماران می تواند منجر به تولید هموگلوبین طبیعی شود یا خیر. همچنین محققین در تلاشند تا امکان خاموش کردن ژن ناقص و فعال سازی ژن های دیگر مسئول تولید هموگلوبین جنینی را برای پیشگیری از کم خونی داسی شکل بررسی نمایند. درمان های بالقوه با استفاده از ژن درمانی هنوز باید بررسی های بیشتری شود. تا کنون هیچ کارآزمایی بالینی ژن های مختص کم خونی داسی شکل را بررسی نکرده است.

 

 

داروها

  • آنتی بیوتیک. کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل از دو ماهگی باید درمان با آنتی بیوتیک پنی سیلین را شروع کرده و تا 5 سالگی ادامه دهند. این کار به پیشگیری از عفونت، از جمله پنومونی که می تواند بسیار خطرناک باشد، کمک می کند. آنتی بیوتیک می تواند به بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل در مقابله با عفونت کمک کند.

 

  • داروهای کاهنده درد. برای کاهش درد طی حملات آنمی، پزشک داروهای مسکن بدون نسخه و کمپرس گرم در محل را توصیه می کند. همچنین ممکن است به داروهای مسکن قوی تر نیاز داشته باشید.

 

  • هیدروکسی اوره. زمانی که هیدروکسی اوره روزانه مصرف شود، تکرر دفعات حملات دردناک را کاهش داده و نیاز به تزریق خون را کم می کند. به نظر می رسد هیدروکسی اوره سبب تحریک تولید هموگلوبین جنینی (نوعی از هموگلوبین که در نوزادان وجود داشته و به پیشگیری از ایجاد سلول های داسی شکل کمک می کند)، می شود. هیدروکسی اوره خطر عفونت را افزایش داده و ممکن است مصرف بلند مدت آن سبب ایجاد تومور و یا لوسمی (سرطان خون) در برخی افراد شود. با این حال، این امر هنوز در مطالعات دیده نشده است.

 

هیدروکسی اوره ابتدا برای بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل شدید استفاده می شد. مطالعات روی کودکان نشان داده است که دارو می تواند از برخی عوارض جدی مرتبط با کم خونی داسی شکل جلوگیری نماید. البته اثرات بلند مدت دارو بر کودکان هنوز ناشناخته است. پزشک می تواند تعیین کند آیا دارو می تواند برای شما یا کودک مفید باشد یا خیر.

 

واکسیناسیون برای پیشگیری از عفونت

واکسیناسیون دوران کودکی برای پیشگیری از بیماری ها در تمام کودکان اهمیت دارد. اما، این واکسیناسیون در کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل اهمیت بیشتری می یابد، چرا که عفونت در این کودکان شدیدتر است. پزشک از انجام تمام واکسن ها اطمینان حاصل می نماید. واکسیناسیون، از جمله واکسن پنوموکوک و واکسن سالیانه آنفلوآنزا حتی در بزرگسالان مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل اهمیت دارد.

 

درمان های آزمایشگاهی

محققین در حال تحقیق بر روی درمان های جدید آنمی داسی شکل هستند، از جمله:


•    نیتریک اکساید. مبتلایان به کم خونی داسی شکل سطح پایینی از نیتریک اکساید را دارند. نیتریک اکساید یک نوع گاز است که به گشادی عروق خونی کمک کرده و سفتی عروق را کاهش می دهد. درمان با نیتریک اکساید می تواند از به هم چسبیدن سلول های داسی شکل جلوگیری کند. مطالعات انجام شده روی نیتریک اکساید نتایج متناقضی داشته است.


•    داروهایی که تولید هموگلوبین جنینی را افزایش می دهند. محققین در حال مطالعه بر روی داروهای مختلف هستند تا بهترین راه افزایش تولید هموگلوبین جنینی را پیدا کنند. این نوع از هموگلوبین از تشکیل سلول های داسی شکل جلوگیری می کند.  


•    استاتین ها. این داروها که معمولاً برای کاهش کلسترول بکار می روند، می توانند التهاب را نیز کاهش دهند. در کم خونی داسی شکل، استاتین ها می توانند به بهتر شدن جریان خون کمک کنند.

 

 


داروهای مرتبط

برخی اقدامات برای حفظ سلامت می توانند در پیشگیری از عوارض کم خونی داسی شکل کمک کننده باشند. از جمله:


•    مصرف روزانه اسید فولیک و انتخاب رژیم غذایی سالم. مغز استخوان برای تولید گلبول های قرمز خون نیازمند اسید فولیک و سایر ویتامین هاست. ممکن است پزشک مکمل یاری با اسید فولیک را پیشنهاد کند. می توانید میزان ویتامین های مصرفی را با انتخاب رژیمی که بر دریافت متنوع میوه ها و سبزیجات و نیز غلات کامل تأکید دارد، افزایش دهید.


•    مقادیر فراوان آب بنوشید. دهیدراسیون می تواند خطر بروز بحران کم خونی داسی شکل را افزایش دهد. در طول روز آب بنوشید، تا به 8 لیوان برسد. در زمان فعالیت بدنی یا هوای گرم و خشک، مقدار آبی را که می نوشید افزایش دهید.


•    از مواجهه با هوای خیلی سرد و خیلی گرم بپرهیزید. هوای خیلی گرم یا خیلی سرد خطر بحران کم خونی داسی شکل را افزایش می دهد.


•    ورزش منظم داشته باشید، اما افراطی نباشد. درباره میزان مناسب و بی خطر ورزش با پزشک خود مشورت نمایید.


•    داروهای بدون نسخه را با احتیاط مصرف کنید. برخی داروها، از جمله دکنژستانت سودوافدرین می تواند عروق خونی را تنگ کند و حرکت سلول داسی شکل را سخت کند.


•    برای مسافرت به مناطق با ارتفاع بالا از قبل برنامه ریزی کنید. در ارتفاعات بالاتر اکسیژن کمتر است. لذا ممکن است نیازمند اکسیژن مکمل باشید تا از تحریک بحران سلول داسی شکل جلوگیری شود. پیش از مسافرت به این مناطق با پزشک خود مشورت نمایید.
 


حمایت و پشتیبانی:

اگر شخصی در خانواده یا دوستان کم خونی داسی شکل داشته باشد، به این نکات توجه کنید:
•    راه هایی برای مقابله با درد بیابید. اگر درد دارید، با پزشک برای یافتن راه های تسکینی مشورت نمایید. داروهای مسکن همواره نمی توانند درد را کاهش دهند. تکنیک های مختلف در افراد متفاوت عمل می کنند اما استفاده از پدهای گرم، دوش آب گرم، ماساژ و کاردرمانی می تواند مؤثر باشد.


•    درباره آنمی داسی شکل اطلاعات جمع آوری کنید تا بتوانید درباره درمان خود تصمیم بگیرید. اگر شما یا فرزندتان آنمی داسی شکل دارید، درباره آن کسب اطلاع نمایید تا بتوانید تصمیم های آگاهانه در مورد بیماری خود بگیرید. برای کسب اطلاعات بیشتر از پزشک خود سؤال کنید.


اگر ناقل کم خونی داسی شکل هستید، پیش از اقدام به بارداری به مشاور ژنتیک مراجعه کنید. مشاور ژنتیک می تواند خطر ابتلا کودک به کم خونی را مشخص کند. وی می تواند درمان های ممکن، اقدامات پیشگیرانه و روش های باروری را توضیح دهد.