بیماری پاژه استخوان‎

Paget's disease of bone



بیماری پاژه استخوان فرآیند بازسازی استخوان های طبیعی را مختل می سازد. بازسازی استخوان شامل جایگزینی تدریجی بافت استخوان قدیمی با بافت استخوانی جدید است. با گذشت زمان، استخوان های بیمار ممکن است شکننده می شوند. بیماری پاژه استخوان اغلب در لگن، جمجمه، ستون فقرات و پاها رخ می دهد.خطر بیماری پاژه استخوان با افزایش سن بیشتر می شود. در صورت وجود سابقه خانوادگی نیز خطر بروز بیماری افزایش می یابد. عوارض بیماری پاژه استخوان شامل شکستگی استخوان و از دست دادن شنوایی است.

بیس فسفونات ها داروهای مصرفی جهت تقویت استخوان تضعیف شده به علت پوکی استخوان هستند و درمان اصلی برای این بیماری محسوب می شوند. در موارد شدید، جراحی مورد نیاز است.

بسیاری از بیماران مبتلا به بیماری پاژه استخوان هیچ علائمی را تجربه نمی کنند. هنگام بروز علائم، شایع ترین شکایت درد استخوان است. بیماری ممکن است یک یا چند ناحیه از بدن را تحت تاثیر قرار دهد یا ممکن است گسترده تر باشد.

 

علائم بیماری به بخشی از بدن که تحت تاثیر بیماری قرار گرفته بستگی داشته و عبارت است از:


•      لگن. بیماری پاژه استخوان در لگن می توانند سبب بروز درد لگن شود.


•    جمجمه. رشد بیش از حد استخوان در جمجمه سبب از دست دادن شنوایی یا سردرد می شود.


•    ستون فقرات. اگر ستون فقرات تحت تاثیر قرار گیرد، اعصاب فشرده می شوند. این امر می تواند سبب درد، سوزن سوزن شدن و بی حسی در یک بازو یا پا شود.


•    پاها. با تضعیف استخوان ها، آن ها ممکن است خم شوند. بزرگ شدن استخوان ها در پاها می تواند سبب ایجاد فشار اضافی بر روی مفاصل نزدیک شده و سبب آرتریت در زانو یا لگن شود.

 


علائم و نشانه های مرتبط

حتی اگر قد شما به حداکثر میزان خود رسیده باشد، رشد استخوان های شما متوقف نمی شود. استخوان یک بافت زنده است که در یک فرآیند مستمر تجدید می شود. در طی این فرآیند مداوم که بازسازی نامیده می شود، استخوان های قدیمی حذف شده و به وسیله استخوان های جدید جایگزین می شوند. بیماری پاژه استخوان این فرآیند را مختل می سازد.

در اوایل دوره بیماری، استخوان های قدیمی سریع تر از استخوان های جدید می شکنند. با گذشت زمان، بدن با تولید سریع تر استخوان های جدید به این وضعیت پاسخ می دهد. این بازسازی سریع استخوان نسبت به حالت عادی سبب تولید استخوان های نرم تر و ضعیف تر می شود. این امر می تواند سبب درد استخوان، تغییر شکل و شکستگی استخوان شود.

محققان علت بیماری پاژه استخوان را شناسایی نکرده اند، هرچند ژن های مختلفی در ارتباط با این بیماری کشف شده اند.

برخی محققان معتقدند که بیماری پاژه با یک عفونت ویروسی در سلول های استخوانی که ممکن است به مدت سال ها قبل از ظهور بیماری وجود داشته، مرتبط باشد. به نظر می رسد عوامل ارثی استعداد ابتلا به بیماری را تحت تاثیر قرار می دهند.


عواملی که ممکن است خطر بیماری پاژه استخوان را افزایش دهند، عبارتند از:


•     سن. احتمال بروز بیماری در افراد مسن تر از 40 سال بیشتر است.


•    جنس. مردان نسبت به زنان بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند.


•    نژاد. بیماری پاژه استخوان در انگلستان، اسکاتلند، اروپای مرکزی و یونان شایع تر است. این بیماری در اسکاندیناوی و آسیا نادر است.


•  سابقه خانوادگی. در صورت وجود سابقه خانوادگی بیماری پاژه استخوان، احتمال بروز بیماری در شما بیشتر است.


در بیشتر موارد، بیماری پاژه استخوان به کندی پیشرفت می کند. بیماری می تواند در بیشتر افراد به طور موثر کنترل شود.

 

عوارض احتمالی بیماری عبارتند از:
•     شکستگی. استخوان های مبتلا به آسانی می شکنند. رگ های خونی اضافه در این استخوان های تغییر شکل داده ساخته می شوند. بنابراین آن ها در طول جراحی های ترمیمی بیشتر خونریزی می کنند.


•    اوستئوآرتریت. استخوان های بیمار می توانند سبب افزایش فشار بر روی مفاصل و در نتیجه بروز اوستئوآرتریت شوند.


•    نارسایی قلبی. بیماری پاژه ممکن است سبب افزایش فشار بر روی قلب و در نتیجه افزایش کار قلب جهت پمپاژ خون به مناطق آسیب دیده و بیمار بدن شود. در افرادی که زمینه بیماری قلبی را دارند، افزایش کار قلب می تواند سبب نارسایی قلب شود.


•    سرطان استخوان. سرطان استخوان در کمتر از 1 درصد افراد مبتلا به بیماری پاژه روی می دهد.


بیشتر افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان هیچ علائمی ندارند و بیماری با انجام عکس برداری با اشعه X یا انجام آزمایشات خونی که به دلایل دیگر انجام می شوند، کشف می شود.

در برخی موارد، ممکن است شما فوراً به پزشک متخصص در زمینه بیماری های هورمونی و متابولیکی (غدد) یا متخصص در زمینه بیماری های مفصل و عضله (روماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

 

شما چه اقداماتی می توانید انجام دهید
قبل از ملاقات با پزشک، پاسخ سوالات زیر را یادداشت نمایید:
•    علائم شما چیست؟ این علائم از چه زمانی شروع شده اند؟
•    آیا هیچ کدام از بستگان شما به بیماری پاژه استخوان مبتلا بوده اند؟
•    چه داروها و مکمل هایی مصرف می کنید؟

 

آنچه باید از پزشک انتظار داشته باشید
سوالاتی که پزشک ممکن است از شما بپرسد عبارتند از:
•    آیا شما احساس بی حسی یا سوزن سوزن شدن دارید؟
•    آیا به ضعف عضلانی مبتلا هستید؟
•    آیا سردرد دارید؟
•    آیا اخیراً شنوایی شما کاهش یافته است؟
•    آیا سابقه خانوادگی بیماری قلبی دارید؟
 


در موارد زیر به پزشک مراجعه نمایید:
•    درد در استخوان ها  و مفاصل
•    سوزن سوزن شدن و ضعف
•    تغییر شکل استخوان


روش های تشخیصی:

در طی معاینه فیزیکی، پزشک به دقت هر قسمت از بدن شما را که سبب بروز درد می شود، معاینه می کند. پزشک ممکن است به منظور تاثید تشخیص بیماری پاژه استخوان، دستور انجام تصویربرداری برداری به کمک اشعه X  و آزمایش خون دهد.

 

تصویربرداری

تغییرات استخوانی معمول در بیماری پاژه ممکن است از راه های زیر کشف شوند:
•    تصویربرداری با اشعه X. اولین نشانه های بیماری پاژه اغلب طی تصویربرداری هایی که به علل دیگر انجام می شوند، کشف می شود. اشعه X می تواند مناطقی از استخوان را که درگیر بیماری شده اند، نشان دهد.


•    اسکن استخوان. در اسکن استخوان، مواد رادیواکتیو به بدن شما تزریق می شوند. این مواد به نقاطی از استخوان های شما که توسط بیماری پاژه تحت تاثیر قرار گرفته اند، می روند و امکان اسکن استخوان را فراهم می سازند.

 

تست های آزمایشگاهی

در افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان معمولاً میزان آلکالین فسفاتاز خون افزایش می یابد.

 

روش های درمانی:

اگر شما هیچ علائمی ندارید، ممکن است به درمان نیاز نداشته باشید. با این حال، اگر بیماری فعال است (به وسیله افزایش میزان آلکالین فسفاتاز مشخص می شود) و مناطق مهمی از بدن مانند جمجمه یا ستوان فقرات را تحت تاثیر قرار داده، ممکن است پزشک درمانی را به منظور پیشگیری از بروز عوارض توصیه نماید.

 

جراحی
در موارد نادر ممکن است نیاز به انجام جراحی باشد:
•    کمک به درمان شکستگی ها
•    جایگزینی مفاصل آسیب دیده در اثر آرتریت شدید
•    کاهش فشار اعمال شده بر روی اعصاب

 

بیماری پاژه اغلب سبب تولید تعداد زیادی از رگ های خونی در استخوان مبتلا می شود. این تغییرات خطر از دست دادن شدید خون را در طی جراحی افزایش می دهد. در این شرایط ممکن است پزشک برای شما داروهایی جهت کاهش فعالیت بیماری تجویز کند تا در طی جراحی خون کمتری از دست دهید.

 

 


روش های تشخیصی و درمانی

داروهای پوکی استخوان (بیس فسفونات ها) معمول ترین درمان برای بیماری پاژه استخوان هستند. برخی بیس فسفونات ها به صورت داروهای خوراکی داده می شوند. درحالیکه، برخی دیگر به صورت تزریقی تجویز می شوند. بیس فسفونات های خوراکی به طور کلی به خوبی تحمل می شوند، اما ممکن است سبب تحریک دستگاه گوارش شما شوند.

این داروها عبارتند از:
(Alendronate (Fosamax
(Ibandronate (Boniva
(Pamidronate (Aredia
(Risedronate (Actonel
(Zoledronic acid (Zometa, Reclast

 

درمان طولانی مدت با بیس فسفونات ها با یک مشکل نادر که ترک استخوان ران بالایی است، مرتبط است. همچنین، بیس فسفونات ها ممکن است خطر استئونکروز استخوان فک را افزایش دهند. این بیماری یک بیماری نادر است که در آن یک بخش از استخوان فک از بین می رود.

اگر شما نمی توانید بیس فسفونات ها را تحمل کنید، پزشک ممکن است برای شما کلسی تونین تجویز کند. کلسی تونین هورمونی است که در تنظیم کلسیم و متابولیسم استخوان نقش دارد. کلسی تونین دارویی است که به صورت تزریقی یا اسپری بینی تجویز می شود. عوارض جانبی آن ممکن است شامل تهوع، گرگرفتگی صورت و التهاب در محل تزریق باشد.

 

 


داروهای مرتبط

به منظور کاهش خطر عوارض مرتبط با بیماری پاژه استخوان، نکات زیر را رعایت نمایید:
•    جلوگیری از سقوط و افتادن. بیماری پاژه خطر شکستگی استخوان را افزایش می دهد. پزشک ممکن است استفاده از عصا یا واکر را به شما توصیه کند. پوشش های لغزنده موجود در منزل را حذف کنید. در راه پله ها نرده نصب کنید. دستگیره هایی را در حمام نصب کنید تا با گرفتن آنها از افتادن خود جلوگیری کنید.


•    رژیم غذایی مناسب. رژیم شما باید شامل مقادیر کافی کلسیم و ویتامین D باشد. ویتامین D به جذب کلسیم کمک می کند. این نکته به خصوص اگر تحت درمان با بیس فسفونات ها هستید، حائز اهمیت است. در صورت لزوم و با مشورت پزشک از مکمل ویتامین و کلسیم استفاده نمایید.


•    ورزش منظم. ورزش منظم برای حفظ تحرک مفاصل و استحکام استخوان ضروری است. قبل از شروع ورزش حتماً در مورد نوع، مدت و شدت ورزش با پزشک خود مشورت نمایید. برخی فعالیت ها ممکن است سبب اعمال فشار زیاد بر روی استخوان بیمار شوند.